Другое        15 апреля 2019        178         0

Саркома: симптомы, лечение — костей, мягких тканей

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей (СМТ) – это мягкотканевые опухоли злокачественного характера. Данный вид опухолей составляет большую группу новообразований. Их считают наиболее опасными опухолевыми заболеваниями, поражающими кожу и подкожную клетчатку.

Внутри организма — мышечные (мускульные), жировые, соединительные и ткани периферической системы нервов. У мягких тканей разный тип структуры, поэтому и саркомы бывают разного вида, типа клеток, глубиной расположения, с иным биологическим поведением, метастазированием и частотой развития, реакцией на лечение.

Происходит мутация клетки-родоначальницы, она становится доброкачественной, промежуточной злокачественности и злокачественной. В связи с этим саркомы бывают соответственно качественного развития, промежуточного с редким метастазированием и злокачественного.

У мужчин новообразования встречаются чаще, чем у женщин, но развиваются они одинаково агрессивно. Мягкотканевые злокачественные образования метастазируют в легкие, печень и другие органы, образуя вторичные очаги, которые часто приводят к летальному исходу.

Методы лечения сарком

Основное лечение лейомиосаркомы – хирургическое вмешательство. На стадии I и II лейомиосаркомы пролиферации опухоли не вне тела матки есть у 70-75% пациентов, что означает, что уровень выживаемости в течение первых 5 лет после операции составляет 50%, если только опухоль не перемещается за пределы органа.

Эксперты полагают, что на I и II этапах лейомиосаркомы матки, необходимо как можно скорее осуществить операцию общей абдоминальной гистерэктомии (удаление матки). Удаление яичников рекомендуется для пациентов после менопаузы или с метастатическим раком.

ТИри процента женщин с миомой имеют мелкие метастазы в яичниках, поэтому гинекологи и онкологи советуют всем пациентам удалить яичники. Ситуация осложняется тем, что рост опухоли может стимулировать гормон, вырабатываемый яичниками.

Это правильный подход в теории, но на сегодняшний день ученые до сих пор не получили достаточно информации и не могут утверждать, что количество рецидива опухоли у молодых женщин при этом будет меньше, чем у пациентов с неудаленными яичниками.

Химиотерапия и лучевая терапия используется после операции и называется вспомогательной терапией и могут снизить вероятность рецидива рака в области таза. В послеоперационный период пациент находится под постоянным медицинским контролем, с обследованием каждые три месяца в течение первых трех лет. Каждые шесть месяцев больной проходит исследование компьютерной томографии.

Удаление саркомы мягких тканей проводится с захватом здоровых участков. Поверхностно расположенные образования на туловище или конечностях удаляют, захватывая здоровую ткань на 2-3 см. Глубоко расположенные саркомы и вблизи структур, важных для жизни, таким способом удалить невозможно.

Современная хирургия сочетает лечение саркомы мягких тканей с облучением ради сохранения конечностей. Если ранее ампутацию выполняли у 50% пациентов, то сейчас только у 5% пациентов при вовлечении в патопроцесс основных артерий и нервов.

Лейомиосаркома кожи

В органах, расположенных глубоко, до иссечения узел облучают для уменьшения размера. При изолированных метастазах есть возможность провести иссечение, а при множественных отдаленных и в отдельных органах, как легкие, вначале назначают химические препараты и облучение, затем иссечение.

Каждый конкретный случай требует свою дифференцированную лечебную тактику:

  1. Удаление и регионарная лимфодиссекция необходимы для образования любой локализации 1-2 стадии: низко- и умереннодифференцированной. После иссечения лечение продолжают полихимиотерапией (1-2 курса) или дистанционной лучевой терапией.
  2. Оперативное вмешательство и расширенная лимфодиссекция проводится при наличии высокодифференцированной саркомы первых двух стадий. До или после — выполняется химиотерапия.
  3. Комбинацией всех методов лечат саркомы при наличии злокачественности третьей стадии. Уменьшают онкоузлы химией и облучением до операции. Их удаляют со всеми проросшими тканями. Далее приступают к восстановлению нервов и сосудов и иссечению коллекторов регионарного лимфооттока. Химию проводят после иссечения.
  4. Для большинства остеосарком применяют комплексное лечение. Удаляют участок кости при поверхностных саркомах низкого дифференцирования и заменяют имплантатом. При ампутации части конечности проводят протезирование.
  5. При саркомах 4-х стадий часто проводят симптоматическое лечение и применяют: лекарства от боли, устраняют интоксикацию, корректируют анемию и пр. Комплексную терапию и удаление применяют для поверхностных опухолей без прорастаний в важные структуры и небольших размеров.

Лучевая терапия

Наружная лучевая терапия сарком мягких тканей проводится для многих пациентов как первичное лечение в связи с невозможностью выдержать операцию. При брахитерапии в образование вводят радиоактивный материал.

После облучения наступают побочные воздействия: повышается утомляемость и изменяется кожа, возможен перелом кости конечности. При получении облучения на метастазы в головном мозге, может ухудшиться мышление и возникнуть головная боль даже спустя 1-2 года.

Облучение в области живота усиливает побочные воздействия после проведенной химии. Они проявляются: тошнотой вплоть до обильной рвоты, жидким стулом. При обучении легких наступает одышка, конечностей – возникает отек, боль и слабость.

Химиотерапия

5468486486486

Химиотерапия саркомы мягких тканей для некоторых больных проводится после операции. Но она может быть и основным видом лечения. При этом все химиопрепараты определенным образом комбинируют. Чаще совмещают Ифосфамид и Доксорубицин, возможны варианты с Дакарбазином, Метотрексатом, Винкристином и Цисплатином. Например, при лечении Ифосфамидом добавляют Месну, чтобы погасить осложнения в мочевом пузыре.

Химия может не только уничтожить клетки саркомы, но и повредить здоровые. Поэтому больные теряют аппетит из-за постоянной тошноты, рвоты. У них образуются язвочки в полости рта и выпадают волосы. При подавлении кроветворения препаратами химии, больные становятся излишне восприимчивыми к кровотечениям и инфекциям.

Терапия саркомы кожи назначается в зависимости от стадии патологии, состояния больного. Новообразование лечат как одним способом, так и комплексным методом. Лечение опухоли проводится с помощью:

  1. Хирургического вмешательства.
  2. Химиотерапии.
  3. Лучевой терапии.

Удаление опухоли осуществляется вместе со здоровыми тканями. Если новообразование находится на поверхности, то захватывают примерно 3 см здорового участка покрова. Если же саркома проросла вглубь или располагается рядом с жизненно важными органами, то такая методика удаления не применяется.

В настоящее время врачи чаще всего проводят комплексную терапию, сочетая операцию с лучевым способом лечения. Это помогает сохранить ноги и руки пациента, если саркома возникает в этой области. Раньше же такое расположение опухоли приводило к ампутации конечностей.

Существует много методик, которые применяются на той или иной стадии развития опухолевого новообразования. В их число входят следующие варианты лечения:

  1. На 1-2 стадии производят удаление опухоли, а затем назначают полихимиотерапию или лучевое лечение.
  2. На 3 стадии применяют сразу все методики. С помощью химии и облучения уменьшают саркому, а затем удаляют ее. После этого восстанавливают работу нервов и сосудов.
  3. При 4 стадии назначают лекарственные препараты для устранения болевого синдрома, интоксикации организма и прочих симптомов болезни. Удаление на этой стадии не приносит желаемого результата.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии как основного лечения саркомы мягких тканей осуществляется в тех случаях, когда больным противопоказано оперативное вмешательство. При данной методике в новообразование вводят радиоактивное вещество. В некоторых случаях терапию дополняют наружным облучением.

Лучевое лечение помогает устранить клинические проявления заболевания. Но также оно способно вызывать побочные реакции организма, проявляющиеся в виде повышенной утомляемости, изменению кожного покрова.

Проведение лучевой терапии в области живота способно привести к тошноте, сильной рвоте, диарее. В случае лечения легких у пациентов наблюдается одышка, а при терапии рук и или ног — отечность, болевой синдром.

Химиотерапия

Химиотерапию при саркоме мягких тканей назначают в основном после проведенного хирургического вмешательства. Для процедуры используются разные химические вещества. Препараты часто применяют в комплексе. Наиболее популярными являются такие лекарства как «Ифосфамид», «Дакарбазин», «Цисплатин».

Такой метод терапии позволяет устранить симптомы саркомы, уничтожить ее клетки. Но также химия негативно влияет и на здоровые ткани. У пациентов нередко возникает тошнота, рвота, вследствие чего у них пропадает желание принимать пищу, стремительно уходит масса тела.

Кроме того у больных саркомой появляются язвы в ротовой полости, обильно выпадают волосы, организм слабее, становится более чувствительным к инфекциям. Также неблагоприятное воздействие химические средства оказывают на репродуктивную функцию и сердце.

Народная медицина

Для поддержания здоровья больного с диагнозом саркома мягких тканей применяется нетрадиционная медицина. Ее можно использовать только при согласовании с лечащим врачом.

Самыми популярными являются следующие народные методы при саркоме мягких тканей:

  • Настойка из алоэ. Для приготовления средства понадобится взять 5 крупных листков растения и поместить в холодильник на сутки. Затем измельчить траву, залить 500 мл водки, дать настояться 14 дней в темном месте.

Ежедневно банку необходимо взбалтывать. Принимать средство нужно по большой ложке трижды в день за 2 часа до еды. При лечении алоэ возможно нарушение функций желудка. В таком случае следует сделать перерыв на 5 дней.

  • Настойка на основе прополиса. Готовится лекарство следующим образом: взять 100 г прополиса, измельчить, поместить в бутылку, залить доверху водкой. Затем подождать 30 минут и взболтать.

На картинке видим снимок

После этого емкость следует убрать в темное место на 7 дней, чтобы настоялось. При этом обязательно каждый день взбалтывать смесь. Через неделю настойку следует процедить и принимать по 15 капель, разведенных в стакане воды, трижды  в сутки за полчаса до приема пищи.

  • Настойка из почек березы. Требуется 20 г растения залить 100 мл водки, дать настояться в течение 2 недель, ежедневно взбалтывая. Затем средство нужно процедить, смачивать в нем марлю и прикладывать к новообразованию.

Медицинская статистика показывает, что выживаемость пациентов с диагнозом саркома мягких тканей зависит от стадии развития патологии, правильно назначенного лечения, озлокачествления. Если новообразование еще не дало метастазы, то прогноз более благоприятный.

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Предлагаем ознакомиться:  Через сколько можно кушать после чистки зубов от камня: что нельзя есть, а что разрешено

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Народная медицина

Лечение саркомы мягких тканей народными средствами включают в комплексную терапию и применяют чаще при поверхностных опухолях и для обезболивания.

Рецепт 1. Для уменьшения боли к испеченной в шелухе и очищенной луковице добавляют березовый деготь (1 ст. л.). Смесь помещают в марлевый или льняной мешочек и прикладывают к опухоли, заворачивают шерстяным шарфом. После остывания мешочек снимают.

Рецепт 2. Для рассасывания опухоли прикладывают примочку из льняной ткани, увлажненной соком паслена. Выдерживают 3-4 часа, затем повторяют спустя 5 часов перерыва.

Рецепт 3. На наружную саркому прикладывают примочку из водочной настойки (100 мл) на почках березы (2 ст.л.). Настаивают 2 недели, увлажняют марлю или льняную ткань.

Рецепт 4. На опухоль прикладывают пластырь: слизь зерен пшеницы, свинцовые белила, ладан (по 5 г), армянская и печатная глина, алоэ (по 7 г) перемешивают с добавлением розового эфирного масла. Прикладывают на льняной ткани на ночь.

Рецепт 5. Порошок из гранатовых косточек смешивают с медом до состояния густой сметаны и смазывают поверхностные опухоли.

Рецепт 6. Варить полчаса в литре воды 15 г коры дуба, добавить мед (4 л) и довести до кипения. Отделить гущу от навара и хранить в темном прохладном месте. Использовать для примочек на проблемные зоны.

Рецепт 7. Прикладывать примочки из сока молодых свежих листиков подорожника, собранных утром в первую неделю после цветения: в конце мая — начале июня.

Рецепт 8. В качестве лечебного и противорвотного средства после химии или облучения принимать 2 раза в неделю смесь (2 ст. л.) из равного количества соков: алоэ, калины, лимона и меда с молоком (300 мл).

Рецепт 9. Мазь: смешивают костный жир (500 г) с живичным скипидаром (400 мл), тертым прополисом (50 г), эфирными маслами (по 4 г): укропным и пихтовым, гвоздичным и тминным, эвкалиптовым, мятным, сосновым и чабреца.

Добавляют порошок из трав (по 20 г): аптечной ромашки, подорожника большого, корней валерианы, чистотела, зверобоя, пустырника, крапивы двудомной, багульника и боярышника, бузины черной и клубней безвременника.

Рецепт 10. Раствор мумие: в виноградном соке (500 мл) разводят мумие (2 г) и нагревают на бане до 70°С и пьют натощак по утрам — 50 мл в течение 10 дней.

Рецепт 11. При опухолях ЖКТ, печени готовят настой из сбора трав: корня полыни (40 г), цветков: картофеля (35 г) и календулы (15 г), корневища аира болотного (10 г). Заливают кипятком (2 ст.) 2 ст. л.

При саркоме мягких тканей народные средства: эфирные масла и настойки трав, высушенные травы можно приобретать в аптеке, поскольку не все могут заготавливать сырье. Для уменьшения болевых ощущений и улучшения самочувствия после химии и облучения, снижения интоксикации и повышения иммунитета можно принимать «чаговит» из аптеки.

Учитывая плохой аппетит после лечения, важно правильно установить режим питания и разнообразить пищу витаминами и белками. При дробном питании 5-6 раз в день блюда должны быть вкусными и разнообразными, не холодными, но и не чрезмерно горячими.

Последствия саркомы мягких тканей

При саркомах, особенно больших размеров:

  • образуются метастазы;
  • сдавливаются окружающие органы;
  • появляются симптомы перфорации и непроходимости кишечника, и начинается перитонит – воспаляются листки брюшины;
  • сдавливаются лимфоузлы, нарушается отток лимфы, что приводит к слоновости;
  • деформируются конечности, ломаются кости, ограничивается движение в суставах;
  • распадается опухолевое образование, что приводит к внутренним кровотечениям;
  • нарушается зрение, слух, речь, снижается память и внимание;
  • изменяется настроение, координация движений, кожная чувствительность.

Причины возникновения и виды сарком

Стадии саркомы

Поскольку классификация включает большое число нозологических форм сарком и их вариантов, опухоли мягких тканей (ОМТ) относятся к самому труднейшему разделу онкоморфологии. Среди новообразований имеются доброкачественные, деструирующие (полузлокачественные или промежуточные) и злокачественные.

I. ЖИРОВОЙ ТКАНИ:

  • промежуточные (местно агрессивные): атипическая липоматозная высокодифференцированная липосаркома;
  • злокачественные липосаркомы:
  1. дедифицированная;
  2. миксоидная;
  3. круглоклеточная;
  4. плеоморфная;
  5. смешанного типа;
  6. без признаков дифференцировки.

Саркома: симптомы, лечение - костей, мягких тканей

II. ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ:

  • промежуточные (местно агрессивные) фиброматозы:
  1. поверхностный (ладонный/подошвенный);
  2. десмоидного типа;
  3. липофиброматоз;
  • промежуточные (с редкими метастазами):
  1. солитарная фиброзная;
  2. гемангиоперицитома (в т.ч. липоматозная гемангиоперицитома);
  3. воспалительная миофибробластическая;
  4. миофибробластическая низкой степени злокачественности;
  5. миксоидная воспалительная фибробластическая;
  6. инфальтивная фибросаркома;
  1. фибросаркома;
  2. миксофибросаркома;
  3. фибромиксоидная саркома мягких тканей низкой степени злокачественности – гиалинизирующая веретеноклеточная саркома мягких тканей;
  4. склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

III. ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ:

  • промежуточные (редко метастазирующие):
  1. плексиформная фиброгистиоцитарная;
  2. гигантоклеточная мягких тканей;
  1. плеоморфная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома мягких тканей;
  2. Гигантоклеточная «MFH»/недифференцированная
    плеоморфная с гигантскими клетками;
  3. Воспалительная «MFH»/недифференцированная плеоморфная с преобладанием воспаления.

IV. ГЛАДКОМЫШЕЧНЫЕ: злокачественная лейомиосаркома (исключая кожную)

VI. СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ:

  • злокачественные рабдомиосаркомы:
  1. эмбриональная (в т.ч. веретеноклеточная, ботриоидная и анапластическая);
  2. альвеолярная саркома мягких тканей (рабдомиосаркома, в т.ч. солидная, анапластическая);
  3. плеоморфная.

VII. СОСУДИСТЫЕ:

  • промежуточные (местно агрессивные): гемангиоэндотелиома типа Капоши;
  • промежуточные (редко метастазирующие):
  1. ретиформная гемангиоэндотелиома;
  2. папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;
  3. смешанная гемангиоэндотелиома;
  1. саркома Капоши;
  2. эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  3. ангиосаркома мягких тканей.

VIII.  КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ:

  1. мезенхимальная хондросаркома;
  2. внескелетная остеосаркома.

IX.  СТРОМАЛЬНЫЕ ЖКТ:

  • промежуточная стромальная опухоль ЖКТ с неясным потенциалом злокачественности;
  • злокачественная стромальная опухоль ЖКТ.

546844866

X. ОПУХОЛИ НЕРВОВ:

  1. периферического нервного ствола;
  2. эпителиоидная периферического нервного ствола;
  3. Тритон опухоль;
  4. зернистоклеточная;
  5. эктомезенхиома;
  6. нейрогенная саркома мягких тканей (шваннома, неврилеммома) из элементов периферических нервов.

XI. НЕОПРЕДЕЛЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ:

  1. ангиоматидная фиброзная гистиоцитома;
  2. оссифицирующая фибромиксоидная, в т.ч. атипическая злокачественная;
  3. смешанная;
  4. миоэпителиома;
  5. парахордома;
  1. синовиальная саркома мягких тканей;
  2. эпителиоидная саркома мягких тканей;
  3. альвеолярная мягкотканая саркома;
  4. светлоклеточная саркома мягких тканей;
  5. внескелетная миксоидная хондросаркома (хордоидный тип);
  6. примитивная нейроэктодермальная — (PNET)/внескелетная опухоль Юинга;
  7. внескелетная опухоль Юинга;
  8. десмопластическая мелкокруглоклеточная;
  9. внепочечная рабдоидная;
  10. злокачественная мезенхимома;
  • новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома):
  1. светлоклеточная миомеланоцитарная;
  2. интимальная саркома.

XII. НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ / НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ САРКОМЫ:

  1. веретеноклеточная;
  2. плеоморфная;
  3. круглоклеточная;
  4. эпителиальная саркома мягких тканей;
  5. недифференцированная
  6. без уточнений.

Т – первичное онкообразование:

  • Тх – невозможно оценить первичную опухоль;
  • Т0 – первичную опухоль невозможно определить;
  • Т1 – наибольший размер узла — 5 см;
  • Т1а – расположен на поверхности;
  • Т1b – развивается глубоко внутри тканей;
  • Т2 – размер узла более 5 см;
  • Т2а – расположен на поверхности;
  • Т2b – развивается глубоко внутри тканей.

N — регионарные метастазы:

  • Nx – регионарные метастазы не определены;
  • N0 – регионарные метастазы отсутствуют;
  • N1 – регионарные метастазы определены.

М — отдаленные метастазы:

  • М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;
  • М1 – регионарные метастазы определены.

Полученные клинические и морфологические (гистологические) данные были использованы для определения стадии болезни, которые в последующем дают возможность врачам выбирать адекватную тактику лечения больных.

Саркома мягких тканей развивается в несколько этапов:

  1. 1 стадия имеет низкий уровень злокачественности и не дает метастазы;
  2. на 2 стадии опухоль увеличивается до 5 см в диаметре;
  3. саркома 3 стадии, говорит о распространённости онкологического процесса, наблюдаются метастазы в регионарных лимфатических узлах, присутствуют отдаленные метастазы. Размер образования превышает 5 см.;
  4. на 4 стадии происходит активное метастазирование по всему организму.

Градация стадийности сарком мягких тканей

К низкой градации относят:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

К высокой градации относят:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

К любой градации относят:

  • IV Любую Т N1 M0;
  • Любую Т, любую N M1.

Существует множество видов сарком мягких тканей. Каждая разновидность отличается локализацией, течением, способом терапии. К самым распространенным относят следующие виды опухолей:

  • Липосаркома мягких тканей развивается в жировой области. Чаще встречается у людей пожилого возраста. Основные области локализации – это ягодицы, зона брюшины, конечности.
  • Синовиальная саркома мягких тканей поражает суставную часть рук, ног, шеи. Встречается патология достаточно редко. Больше всего подвержены ей молодые пациенты до 25 лет.
  • Фибросаркома мягких тканей локализируется в клетках-фиброцитах мышц, чаще в области бедер, плеч. Патология является наиболее щадящей, так как редко происходит развитие метастазов, практически не вызывает рецидивы.
  • Лейомиосаркома мягких тканей появляется из клеток гладких мышц. Частая локализация опухолей – голова, руки, ноги, туловище. Относится к агрессивной форме, диагностируется у пациентов любого возраста.
  • Ангиосаркома мягких тканей образуется из тканей кровеносных сосудов, лимфатических узлов. Новообразование может располагаться в любой части тела человека. Раньше других видов заболевания способно давать метастазы.

Различают опухоли по локализации. Часто встречается саркома мягких тканей бедра, плеча, шеи, пальцев.

Причины развития патологии

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Предлагаем ознакомиться:  Жестче или мягче – выбираем жесткость зубной щетки

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Причины роста соединительнотканных опухолей разнообразны, но мало чем отличаются от таковых, вызывающих эпителиальные неоплазии (раки). Факторы риска и неблагоприятные воздействия, способствующие канцерогенезу, в полной мере относятся и к саркомам. Так, к появлению сарком приводят:

  • Предраковые состояния и наличие доброкачественных опухолей, которые могут озлокачествиться.
  • Генетическая предрасположенность, когда отдельные формы новообразований прослеживаются у близких родственников, а также наследственные синдромы и генетические аномалии, сопровождающиеся мутациями в хромосомах.
  • Внешние канцерогены и вредные привычки – ультрафиолет, радиация, курение, промышленные выбросы в атмосферу, бытовая химия и т. д.
  • Профессиональные вредные факторы при работе в химической промышленности, в условиях высоких температур и др.
  • Носительство вирусной инфекции (герпес, например).
  • Механические травмы – ожог, ранение, перелом, ушиб, длительное нахождение осколков или других инородных тел в мягких тканях или костях.
  • Быстрый рост в период полового созревания и колебания гормонального фона, что особенно четко прослеживается для остеогенной саркомы у детей и подростков.
  • Снижение защитных иммунных сил организма, характерное для лиц пожилого возраста, ВИЧ-инфицированных больных.

При неблагоприятных условиях клетки соединительной ткани начинают активно размножаться, а появление в них мутаций запускает бесконтрольное деление и быстрый рост опухоли.

84684486486486

Саркома внешне часто напоминает рыбье мясо, имеет мягкую консистенцию и растет без четких границ, распространяясь по периферии в здоровые ткани. Нередко в опухоли можно обнаружить некрозы (омертвение), кровоизлияния, отложение извести, образование слизи, что придает ей довольно пестрый внешний вид.

Различные характеристики клеток саркомы, указывающие на ее злокачественный потенциал, отражаются в определении степени дифференцировки опухоли:

  1. Высокодифференцированные саркомы;
  2. Умеренно дифференцированные;
  3. Низко- и недифференцированные опухоли.

Низкодифференцированные саркомы ведут себя наиболее агрессивно, быстро растут, рано и активно метастазируют, склонны в значительной степени повреждать окружающие здоровые ткани. Клетки их так далеко «ушли» от своих «прародительниц», что подчас определить источник неоплазии даже с помощью современного микроскопа попросту невозможно.

В таких случаях прибегают к определению специфических белков, свойственных тому или иному виду соединительной ткани. Если же и это не помогает, то опухоль считается недифференцированной, то есть источник ее определить так и не удалось.

Пожалуй, это один из самых худших вариантов для больного, поскольку такие саркомы крайне плохо отзываются на всякое возможное лечение. Для этих новообразований хирургическое удаление является основным, хотя иногда применяют облучение или химиотерапию, к которым большинство низкодифференцированных сарком малочувствительны.

гистологический снимок низкодифференцированной саркомы

гистологический снимок низкодифференцированной саркомы высокой степени злокачественности

Умеренно- и высокодифференцированные соединительнотканные опухоли состоят и клеток, больше напоминающих здоровые, давшие им начало. Они лучше реагируют на терапию и более чувствительны к химиопрепаратам, применение которых позволило в последние десятилетия улучшить прогноз и выживаемость пациентов.

Высокодифференцированные саркомы более склонны давать местные рецидивы после лечения, а метастазируют реже, в то время как низкодифференцированные опухоли довольно рано могут проявить себя отдаленными метастазами.

Помимо степени дифференцировки, важное значение имеет определение источника новообразования. В зависимости от происхождения, выделяют:

  • Остеосаркомы – опухоли из костной ткани;
  • Рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы, берущие начало из поперечно-полосатых и гладких мышц;
  • Ангиосаркомы – новообразования сосудистого происхождения;
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома, растущая из волокнистой соединительной ткани;
  • Синовиальные саркомы;
  • Липосаркомы, источником которых является жировая ткань;
  • Нейрогенные саркомы, обнаруживаемые в нервной ткани;
  • Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
46848646468

где локализуются саркомы

В этом списке лишь наиболее распространенные формы новообразований соединительной ткани, но есть еще и недифференцированные варианты, неоплазии смешанного строения (карциносаркомы), в которых одновременно обнаруживаются структуры сарком и эпителиальных опухолей (рака), а также мезенхимомы, растущие из эмбриональных тканей и отличающиеся крайней злокачественностью.

Стадии саркомы

Так, I стадии соответствуют высокодифференцированные неоплазии, II – умеренно дифференцированные, III – низкодифференцированные саркомы. При наличии метастазов опухоль автоматически относится к четвертой стадии заболевания.

Дополнение к первым трем стадиям индекса А или В указывает на размер опухоли: до 5 см – А, более 5 см в диаметре – В. Для четвертой стадии индекс А означает местное метастазирование, В – наличие отдаленных метастазов.

5486486648

Истинные причины возникновения саркомы кожи неизвестны. Часто эта патология поражает людей молодого возраста. Объяснения этому явлению также нет. Но в результате исследований ученые выявили определенные факторы, которые способны спровоцировать развитие злокачественной опухоли.

К ним относятся:

  • Предраковые состояния, к примеру, болезнь Педжета, Реклингаузена.
  • Диффузный полипоз кишечника.
  • Туберкулезный склероз.
  • Лечение некоторыми лекарственными средствами.
  • Контакт с опасными химическими веществами.
  • Сильное травмирование мягких тканей.
  • Радиационное облучение.
  • Наследственность.

Некоторые ученые считают, что виновников появления саркомы является вирусная атака. Но это предположение пока что не нашло подтверждения. Если человек относится к группе риска, то это еще не говорит о точном развитии новообразования.

Чаще всего болезнь развивается у людей, у которых повышенная резистентность к онкопроцессам. Причины саркомы мягких тканей и природа возникновения до конца не выяснены.

К предрасполагающим факторам относятся предраковые болезни, патологии и травмы:

  • болезнь Педжета – деформирующий остеит;
  • болезнь Реклинхаузена – неврофиброматоз;
  • туберкулезный склероз;
  • длительное лечение анаболическими стероидами;
  • агрессивные вирусные атаки;
  • применение радиационного облучения;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы мягких тканей;
  • работа на вредных производствах по разработке мышьяка, гербицидов или хлорфенола.

Прогноз при саркоме мягких тканей

Прогнозы при наличии лейомиосаркомы (и даже после ее удаления), как правило, весьма неблагоприятные. Опухоль растет и часто повторяется. Прогноз также зависит от различных факторов: от типа опухоли, ее размера, типа ДНК опухолевых клеток рецепторного статуса гормона, и особенно частоты деления опухолевых клеток, но ни один из этих факторов не позволяет предсказать последующее развитие заболевания.

К сожалению, операция не препятствует развитию метастазов, которые распространяются по всему организму с кровью. Даже после операции у 70% больных рецидив наступает в течение одного года-полутора лет.

Наиболее эффективные препараты в сочетании с химиотерапией дают временный положительный результат в 55% случаев. По мнению экспертов, даже при использовании наиболее эффективных препаратов, болезнь не прогрессирует менее 1 года.

Прогноз по лейомиосаркоме полностью зависит от диагностики и лечения заболевания. На первом и втором этапах, опухоль не распространяется за пределы матки, поэтому прогноз в таких случаях более оптимистичен, но, несмотря на новейшие технологии в 70% случаев наиболее благоприятный начальный процесс метастазирования происходит в течение первого года.

Совсем плохими симптомами считаются некроз и множественные кровоизлияния в ткани опухоли. Если диаметр опухоли менее 5 см, пациенты могут рассчитывать на выживание в течение 5 лет, в среднем это 15-30% больных.

Если подтверждена саркома мягких тканей, выживаемость зависит от состояния больного и адекватного лечения. Своевременно начатое лечение повышает шансы на выздоровление. Если терапию проводят по новейшим протоколам, тогда ожидаемый эффект будет более оптимальным.

При диагнозе «саркома мягких тканей», прогноз 10-летнего порога у детей может составить до 70%. Пятилетняя выживаемость в среднем составляет 75% при образованиях на конечностях и в мягких тканях, на коже торса, лица – 60%.

Профилактика лейомиосаркомы

Профилактика лейомиосаркомы вклюсает обязательное медицинское обследование каждые шесть месяцев для возможного раннего выявления заболевания.

Поскольку весомых причин возникновения мягкотканевой саркомы до сих пор никто не знает, поэтому нет и особенных методов профилактики. Важно вовремя обнаруживать необычные симптомы состояния здоровья. При ухудшении самочувствия стоит незамедлительно обращаться к врачу для обследования и установления диагноза.

При лечении онкологии следует соблюдать правила абластики и антибластики своевременно удалять опухоли для предупреждения рецидивов и имплантации клеток саркомы в ране. После удаления новообразования рану следует очищать от остатков опухолевых клеток, применять лекарства, при необходимости – электрокоагуляцию.

Будьте здоровы!

Саркомы у детей

Альвеолярная саркома мягких тканей у детей поражает легкие, а у взрослых встречается крайне редко.

У детей после рождения можно встретить вплоть до 21 года следующие виды опухолей:

  • рабдомиосаркому (РМС) — в 57%;
  • внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – в 10%;
  • синовиальную – в 8%;
  • злокачественную периферическую шванному (опухоль нервных оболочек) – в 4%;
  • фиброматоз – в 2%;
  • недифференцированную – в 2%.

РМС бывают: классическими эмбриональными и альвеолярными. Их опухолевая ткань имеет свою конкретную микроскопическую структуру, разное развитие и рост. Эмбриональные РМС происходят из конкретного вида ткани, но это не значит, что из клеток эмбриона в период развития. Альвеолярными назвали вид опухолей, напоминающих пузырьки легочных альвеолов.

В детской онкологии все виды сарком мягких тканей относятся к группе «солидные опухоли». Они занимают третью позицию после образований ЦНС и нейробластом и составляют 6,6% от всех видов рака.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

Во многих случаях узел является единственным признаком саркомы мягких тканей. Других проявлений не заметно, потому что опухоль обычно не прорастает вглубь тканей на ранней стадии. Со временем если не заниматься лечением, то новообразование приведет к развитию отечности и болевого синдрома в руках и ногах, если саркома локализуется в конечностях.

Предлагаем ознакомиться:  После удаления зуба оголилась надкостница

При поражении ноги у пациента может возникнуть хромота и боль во время ходьбы. Если опухоль находится в мягких тканях предплечья, то амплитуда движений рук уменьшается.

На более поздних стадиях развития саркомы кожи выявляются такие признаки:

  • Кожа над наростом становится багрового окраса.
  • Вены сильно расширяются.
  • При повреждении наблюдается кровоизлияние.

Если саркома начинает давать метастазы, то часто первыми под удар попадают легкие и печень. При стремительном развитии патологии симптоматика усиливается, болезнь поражает сосуды, суставы, кости, нервные окончания.

Тогда у человека возникают нестерпимые боли, устранить которые с помощью обычных анальгетиков не представляется возможным. Вместе с болевым синдромом появляются следующие симптомы саркомы мягких тканей:

  • Слабость во всем теле.
  • Потеря массы тела.
  • Отсутствие желания принимать пищу.
  • Ухудшение работы иммунитета.
  • Повышение температуры до субфебрильного значения.

Признаки саркомы могут отличаться в зависимости от разновидности опухоли.

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположенны поверхностно проявляются:

  • растущим отеком в сопровождении сильных болей;
  • недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
  • утратой двигательной функции (передвижения) при онкообразовании мягких тканей и/или костей конечностей;
  • патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

  • повышается температура тела;
  • появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
  • нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
  • конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
  • появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
  • рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования. Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Заболевание отличается общим проявлением. Наиболее распространенные симптомы включают усталость, тошноту, потерю веса без видимых причин. Кроме того, присутствуют боль и кровотечение в месте повреждения.

Симптомы лейомиосаркомы желудочно-кишечного тракта: потеря веса, тошнота, непроходимость кишечника, разрыв стенки кишечника.

Симптомы лейомиосаркомы пищевода: проблемы с глотанием (дисфагия).

При лейомиосаркоме кожи, подкожной клетчатки симптомы проявляются как нерегулярные пятна, покраснения или цианоз кожи вблизи опухоли.

Симптомы лейомиосаркомы матки: повышение частоты менструальных циклов со склонностью к сильным кровотечениям.

При лейомиосаркоме матки является существенным паранеопластический синдром, который проявляется с анемией, лихорадкой и тромбофлебитом. Лихорадка сохраняется и после терапии антибиотиками (по неизвестным причинам), повышение температуры тела при относительно хороших образцах крови наводит на мысль о раке.

У 25% больных с опухолями наблюдается тромбоз глубоких вен, являясь первым симптомом злокачественных опухолей. Венозный тромбоз, тромбофлебит мигрирующий тяжело поддаются лечению и могут быть первыми признаками злокачественных образований.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

Основные методы диагностики этой злокачественной опухоли включают в себя:

  • Всестороннее и детальное исследование крови.
  • Биопсия части патологической ткани с дальнейшим ее изучением.
  • Ультразвуковые и рентгеновские исследования необходимы для того, чтобы получить информацию о размере опухоли и степени ее проникновения в соседние органы.
  • Компьютерная томография поможет определить структуру опухоли и обнаружить метастазы в отдаленных органах.
  • Экскреторная урография должна помочь определить, есть ли опухоль в органах мочевыводящих путей (мочевом пузыре).
  • Ирригоскопия показывает наличие лейомиосаркомы в прямой кишке.

Точные методы включают в себя биопсию опухолевой ткани под контролем МРТ. Некоторые врачи сочетают МРТ и анализ крови на сыворотку лактатдегидрогеназы, что облегчает диагностику лейомиосаркомы матки.

54648684864

Проявления сарком целиком и полностью определяются их локализацией и степенью злокачественности, но есть и общие признаки, встречающиеся в большинстве случаев таких новообразований (болевой синдром, например).

Симптомы саркомы можно объединить в несколько групп:

  1. Боль – интенсивная, не поддающаяся лечению анальгетиками, усиливающаяся при нагрузках, а при поражении костей – преимущественно ночные болевые приступы.
  2. Выявление образования при пальпации или осмотре, деформация зоны роста опухоли, изъязвление, зловонные выделения при распаде новообразования.
  3. Нарушение функции органов – трудности при ходьбе, выполнении движений в суставах, кишечная непроходимость, нарушение дыхания, маточные кровотечения и др.
  4. Признаки повреждения окружающих тканей – кровотечения, некрозы, задержка мочи, затруднения при глотании.

Для постановки диагноза саркомы, помимо характерных клинических признаков, данных осмотра и общеклинических анализов, проводятся:

  • Рентгенография при первичных опухолях костей и исключения метастатического поражения легких.
  • Ультразвуковое исследование, позволяющее обнаруживать опухоли в мягких тканях и внутренних органах.
  • КТ и МРТ.
  • Радиоизотопное сканирование.
  • Морфологическое исследование опухолевой ткани – цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое.

Кожная саркома на ранних стадиях выявляется чаще всего совершенно случайно. Ведь в начале своего развития заболевание никак себя не проявляет. Явные признаки патологии возникают только на поздних стадиях. В этом и заключается коварность опухоли.

Особую сложность для диагностики представляет недифференцированная плеоморфная саркома мягких тканей. Ее не удается классифицировать даже с помощью гистологии. А выявляется она тогда, когда размеры превышают 10 см.

При обследовании пациента доктор сначала проводит визуальный осмотр новообразования, после чего назначает лабораторные анализы крови и мочи. При наличии злокачественной патологии состав крови будет изменен.

Для этого врачи-онкологи назначают следующие методики обследования:

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Позволяют определить наличие метастаз, оценить параметры саркомы кожи, установить его вид.
  • Рентген. Помогает уточнить присутствие метастазирования в области легких и костей.
  • Биопсия. В процессе этой процедуры производят забор пораженных клеток из опухоли и направляют на исследование для определения злокачественности.
  • Ультразвуковое исследование. Позволяет определить параметры нароста, а также контролировать проведение биопсии.
  • Цитологическое исследование. Это анализ, который проводят после забора клеток опухоли, и помогает установить наличие или отсутствие злокачественных клеток в новообразовании.
  • Гистология. Также осуществляется после биопсии. Исследование позволяет определить разновидность саркомы, агрессивность раковых клеток, высокий показатель прорастания их в здоровее ткани, возможный рецидив саркомы мягких тканей.

На основании указанных диагностических мероприятий доктор ставит диагноз и назначает соответствующее лечение.

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

  • рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
  • УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
  • КТ костных онкоузлов;
  • МРТ мягкотканевых опухолей;
  • ультразвук или томографию;
  • ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
  • анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

ОПУХОЛЬ МАРКЕРЫ
Лейомиосаркома Десмин, Актин гладкомышечный
Саркома синовиальная  Цитокератины, мембранный эпителиальный антиген
Шваннома злокачественная  Протеин S 100
Рабдомиосаркома Миоглобин, Актин саркомерный, Десмин
Саркома Юинга/PNET Энолаза нейронспецифическая, CD 99
Ангиосаркома  фактор Виллебранда, CD 31, CD 34,
Саркома эпителиоидная  Цитокератины, мембранный эпителиальный антиген
Саркома светлоклеточная  Протеин S 100, HMB_45

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить.

46684864648648468

До проведения терапии проверяют работу сердца ЭКГ и ЭхоКГ, состояние головного мозга — ЭЭГ, слуха – аудиометрий, состояние почек и печени.


Adblock detector